Diagnoze un ārstēšana Vilsona slimības


Vilsona slimība - pārkāpums pareizas apmaiņas vara organismā, ko izraisa mutācijas noteiktu gēnu. Šī slimība ir pārnēsā iedzimtību un ir vairākas dzīvībai bīstamas simptomus. Slimība izraisa metabolismu vara organismā un veicina to, ka šis elements uzkrājas audos aknas, kas galu galā noved pie cirozes un neatgriezeniskas pārmaiņas darbā šīs struktūras. Arī pārpalikums vara netiek izvadīts, un uzkrājas dažos iekšējos orgānos, kas arī noved pie traucējumiem darbu. Visneaizsargātākās institūcijas - smadzenes, nieres un acis. Slimība ir diezgan reti. Ar 33000 cilvēkiem, tikai viens var mantot Vilsona slimība no saviem vecākiem. Tas nozīmē, ka katrs no vecākiem bija iestāde, kas neparasti gēnu. Jo bērnu slimības, ja tā tiek nosūtīta autosomāli recesīvs režīmā nedrīkst notikt. Lielākā daļa no vara metabolismu notiek vīriešiem un tiek parādīts 12-26 gadiem. Arī slimība var izraisīt citus faktorus, kas izraisa bojājumus aknās. Piemēram, saindēšanās ar toksiskām vielām, inficēšanās ar C hepatītu, alkohola lietošanu. Daudzi cilvēki brīnums, kā izpaužas kā Vilsona slimība ir diagnosticēta un ārstēšana tiek veikta kuri narkotikas. Simptomi šo slimību ir daudz, un tie neparādās uzreiz, bet ir jūtama periodā saasināšanās. Pirmā lieta, kas pārsteidza metabolismā vara organismā - nervu sistēmas un aknu. Disfunkcija nervu sistēmas izpaužas ar šādiem simptomiem: nekontrolējamas trīce ekstremitāšu un ķermeņa, zaudējums mehānisko koordināciju vai grūtības to sniegumu, pārkāpuma vai mēles palēnināšanās vyyazytsi vārdiem. Ja cilvēks nav pievērst uzmanību datu aizsardzības pārkāpums, slimība vēl vairāk sarežģī darbību, nervu sistēmas: ir atmiņas zudumi, ir depresija, samazināta intelekts. Arī šī slimība var izraisīt krampjus līdzīgus epilepsija.


Ja Vilsona slimība skar aknas, izmaiņas organismā rodas šādi simptomi: palielinājumu un sāpes vēdera palpyrovanyy. Šis cilvēks jūtas rūgta garša mutē, slikta dūša. Āda kļūst dzelte. Arī gadījumā, ja šīs slimības cilvēkiem bieži pietūkušas kājas un sejas. Identificēt pārmaiņas aknās, izmantojot vairākus testus, kas ir parāda bioķīmiskas izmaiņas asinīs, kas paaugstinātu olbaltumvielu. Kayser-Fleischer gredzens, kas ir izveidota ap radzenes un acs - tas ir vēl viens no slimības. Identificēt Vilsona slimība agrīnā stadijā, ir grūti. Tas veicina to, ka tas ir par iemeslu līdzīgi daudzām citām slimībām, kas ir līdzīgi simptomi un kursu. Visbiežāk tas tiek sajaukts ar hepatītu, nieru slimībām. Lai apstiprinātu šo slimību ir jādara ultrasonogrāfijas vēderā un aknu biopsijas audos, lai palīdzētu noskaidrot, kāda ir koncentrācija vara šajā ķermenī. Ārstēšana Vilsona slimība tiek veikta vairākos veidos: medikamentu un ķirurģisko metodi. Parasti, ja pacients tiek diagnosticēta slimība, tad zāles viņam jāveic nepārtraukti visā turpmākajā dzīvē. Šī metode palīdz kontrolēt vara koncentrāciju organismā un samazināt tās postošo ietekmi uz visiem orgāniem. Jo īpaši grūtos gadījumos, kad pārpalikums vara ar ķermeņa audu iznīcinātas aknu ciroze un sāka pārraidīt orgānu transplantāciju. Lai samazinātu vara koncentrāciju asinīs vajadzētu pilnībā mainīt diētu un atstāt to produktiem, kas satur šo elementu. Ņemot vērā, ka slimība ir ģenētiska un pārraida hereditarily, viņam nav īpašu profilakse. Vienīgais, kas jādara, ja ģimenes loceklis bija klāt slimība - tiks demonstrēti visi pārējie. Ja šī slimība tiek atklāta agrīnā stadijā, administrēšana narkotiku un uzturs veicina to, ka Vilsona slimība neietekmē cilvēku veselību turpmākajā dzīvē. Līdz šim, visefektīvākais narkotika, kas ir ārstēšana Wilson - D-penicilamīnu. Šīs zāles palīdz samazināt vara koncentrāciju asinīs un izņemt pārsniedz minēto elementu no organisma.