Recklinghausen slimība bērnībā


Recklinghausen slimība, kas ir cits nosaukums - pirmais veids neurofibromatosis - komplekts neyrofybrom nekontrolēta attīstība un citiem defektiem ādā. Šī slimība bojāts Ecto un mesoderm. . Pirmo reizi tas bīstami un neārstējama slimība tika aprakstīta 1792. gadā zinātnieki Tylezyusom. Bet pēc gandrīz simts gadiem - 1882, tas tika atklāts Reklinghauzenas attiecībām, kurās ādas slimība (audzējs) ir saistīta ar traucējumiem centrālās nervu sistēmas. Recklinghausen slimība ir sistēmiska, ģenētiski izraisīja, neyrokutannыmy farmakatozamy. Šī slimība var notikt vienā no trīs tūkstošus cilvēku. Tiek uzskatīts, ka šī ādas slimība pārraida tikai ģenētisko līdzekļiem, no vecākiem uz bērniem. Bet pētījumi liecina, ka dažiem pacientiem šī ādas slimība ir neomutantamy, jo tika konstatēts, neviens no radiniekiem slimības. Simptomi šīs slimības, kas skar Ecto un mezodermu, diezgan raksturīga, un var konstatēt pirmajos dzīves mēnešos. No pacienta ādas ir plankumi apaļas vai ovālas formas, ar samērā liels izmērs - 2.- 14. centimetru. Ārsti deva vārdu Šis ādas izpausmes - aknu plankumi. Tas ir saistīts ar faktu, ka pēc izskata un formas tās atgādina cilvēka ķermeni - aknās. Šī slimība ir gandrīz nav izpaužas cilvēka vecumā, bieži vien pirmie simptomi var konstatēt zīdaiņiem un bērniem, kas vecāki par 6 gadiem. Bieži vien izskats tumši plankumi uz ādas ir monosymptomnuyu formā, bet precizitāte diagnozes jābūt vismaz 6,7 vienības, un to izmērs ir jābūt vismaz 2 cm. Būtībā, šie veidojumi bieži lokalizējas ādā bērna ķermeni, smagākos gadījumos iespaidīgākajām plankumi ekstremitātēs.


Tik ilgi, kamēr bērns aug, tumši plankumi uz ādas nav izpausties. Bet pubertātes laikā, pēc 12-13 gadiem, vietā gaiši brūns plankumi sāk veidoties audzēji (neurofibromatosis). Bet dažreiz veidošanās audzēju rodas, jo ļoti īsā laika periodā pēc parādīšanās brūni plankumi uz ādas. Hrыzheobraznыe ādas audzēji ir dažāda izmēra un krāsu. Dažreiz audzēji sasniedz lielumu plūmju un ir tumši brūna. Daži talants uz ādas ne vairāk kā zirņi, bet lielākā daļa no šiem mazajiem audzēju daudz. Ja jūs noklikšķiniet uz audzēju, tas ir burtiski sagatavots ādā un pēc tam, bet izspiedušās atkal, un cilvēks nejūtas sāpes. Palpē audzēju savā perimetra ārsts var promatsuvaty papulas un biezi mezgli nav sāpīga. Neurofibromatosis Recklinghausen bērniem var būt grūti daži simptomi. Ar šo slimību var novērot deģeneratīvas pārmaiņas nagu plāksnēm hlyomatoznoe maiņu skatu. Nav nekas neparasts, ja slimība ir sarežģīta optisko atrofiju un bojājumiem dzirdes nervu, kas izraisa redzes asuma un daļēju dzirdes zudums pasliktināšanos. Arī Recklinghausen s neurofibromatosis var izraisīt hipo- vai hiperplāzijas kaulu. Šī patoloģija ir bīstama, jo no skeleta bērna pārkāpumiem var attīstīties slimība kifoskolioze, kas noved pie funkcionāliem traucējumiem muguras smadzenēm. Arī slimība var tikt paaugstināta attīstību difūza audzēju, ko sauc pleksyformnoy nevromoy. Šīs augšana var novietot gar noteiktām nervu, piemēram, trīszaru nerva. Arī nav nekas neparasts, ja audzēji ietekmē iekšējo virsmu vaigiem, mēles, lūpām. Bērni, kuriem diagnosticēta agrā bērnībā šī bīstamā slimība ir gandrīz vienmēr atpaliek attīstībā, gan fiziski, gan psihoemocionālajam. Ja slimība ir progresējoša, tad bērnam var rasties lēna intelektu, kas vēlāk ietekmē izskatu, sejas izteiksme ir īpašs, piemēram, "miegains". Lielākā daļa no bērniem, kas ir diagnosticēta Recklinghausen slimība, ir slikta skola sniegumu un tāpēc nodoti specializētām iestādēm. Ārstēšana slimības bieži ir konservatīva metode - nozīmīgākie un aug audzēji izņem ķirurģiski. Nepastāv konkrētas metodes, lai atbrīvotos no šīs slimības. Šī slimība ir bīstama ar to, ka dažas labdabīgi audzēji var izvirst ļaundabīgi. Tāpēc, pacients jānovēro ne tikai neirologs un ķirurgs, bet onkologs. Lielākā audzēji deģenerācija rodas pieaugušajiem pacientiem. Recklinghausen slimība - neārstējamas slimības transmisīvās ģenētiski. Slimība nav īpašu attieksmi, audzēji tiek izņemti tikai ar ķirurģisku iejaukšanos.